Надпочечников заболевания

Заболевания надпочечников

Клинические проявления патологии надпочечников обусловлены снижением (гипокортицизм) или повышением (гиперкортицизм) синтеза надпочечниковых гормонов по сравнению с нормой. Первичный хронический гипокортицизм в наиболее выраженном виде наблюдается при аддисоновой болезни. Аналогичный клинический синдром развивается также после двустороннего удаления надпочечников - тотальной адреналэктомии. Нарушение регулирующей функции гипоталамуса и (или) гипофиза со снижением выброса в кровь АКТГ (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) приводит к развитию вторичного гипокортицизма. При уменьшении синтеза альдостерона может возникнуть так называемый изолированный гипоальдостеронизм - заболевание, характеризующееся общей слабостью, артериальной гипотензией, брадикардией, склонностью к обморокам и коллапсам, гиперкалиемией.

При заболеваниях крови, тяжёлой травме, сепсисе, менингококцемии, туберкулёзе, сифилисе в надпочечниках может возникнуть обширное кровоизлияние или же инфаркт (при эмболии или тромбоэмболии сосудов надпочечников). Клиническая картина при кровоизлияниях в надпочечниках, острых воспалениях, разрушении надпочечников в результате туберкулёза, сифилиса, повреждениях надпочечников характеризуется острым развитием надпочечниковой недостаточности. Основными симптомами её являются боль в животе, высокая температура тела, расстройства функции желудочно-кишечного тракта, цианоз кожи, нервное возбуждение, коллапс, в тяжёлых случаях - кома.

Гиперкортицизм связан с повышенным синтезом надпочечниковых гормонов гормонально-активной опухолью, исходящей из коркового вещества надпочечников, или при его гиперплазии. Гиперплазия надпочечника, вызванная избытком АКТГ, наблюдается при болезни Иценко-Кушинга, а опухоль, исходящая из коркового вещества надпочечника (кортикостерома), при синдроме Иценко-Кушинга. В основе этих заболеваний лежит чрезмерное поступление в организм глюкокортикоидов (в меньшей степени - андрогенов).

Своеобразной патологией коркового вещества надпочечников является врождённая дисфункция коры надпочечников, при которой недостаточный синтез кортизола стимулирует повышение продукции АКТГ и андрогенов (адреногенитальный синдром).

Преобладание продукции андрогенов с развитием вирильного синдрома (вирилизм) наблюдается при опухолях андростеромах, синтезирующих мужские половые гормоны.

Для опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, - альдостеромы (синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм) характерны повышение концентрации альдостерона в крови и снижение в плазме крови активности ренина - основного регулятора синтеза альдостерона.

В редких случаях может возникнуть кортикоэстрома - опухоль, исходящая из коркового вещества надпочечника и продуцирующая женские половые гормоны эстрогены. У мальчиков в подобных случаях отмечают задержку полового развития, а у мужчин появляются женские черты: увеличиваются молочные железы, происходит перераспределение жировой клетчатки, исчезают половое влечение и потенция.

Нередко гормональная продукция опухолей носит смешанный характер, т. е. ими синтезируются как глюко- и минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди смешанных опухолей 45-89% составляют злокачественные.

Опухоли хромаффиномы, секретирующие большие количества катехоламинов, исходят из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечника, параортального параганглия, клеток параганглиев мочевого пузыря или средостения. Помимо гормонально-активных опухолей в надпочечнике могут отмечаться гормонально-неактивные доброкачественные опухоли (липома, фиброма, тератома и др.) и злокачественные опухоли (например, меланома и так называемый пирогенный рак коры надпочечников).

Доброкачественные опухоли надпочечника обычно невелики по размеру, клинически не проявляются, обнаруживают их обычно случайно.

Злокачественные опухоли надпочечника, особенно пирогенный рак коры надпочечников, клинически проявляются симптомами интоксикации (прежде всего повышением температуры тела), возможны увеличение объёма живота, пальпаторное обнаружение опухоли.

Лечение опухолей оперативное, при злокачественных опухолях сочетается с химиотерапией. После двусторонней адреналэктомии больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии препаратами гормонов коры надпочечника.

После удаления опухоли, исходящей из коркового вещества надпочечника, функция другого надпочечника может быть снижена, поэтому больные временно, а иногда и постоянно получают препараты гормонов коры надпочечника.

Патология надпочечников у детей имеет свои особенности.

У новорождённых наблюдается физиологическая недостаточность коры надпочечников, которая обусловлена морфологической перестройкой, обратным развитием фетальной (зародышевой) зоны коркового вещества и становлением постоянного строения коркового вещества, неразвитостью гуморальной связи между передней долей гипофиза (выработка АКТГ) и корковым веществом.

К патологии надпочечника у детей относят:

- врождённую дисфункцию коры надпочечника,

- гипоальдостеронизм и псевдогипоальдостеронизм (отсутствие чувствительности почечных канальцев к альдостерону),

- хромаффиному,

- аддисонову болезнь,

- синдром Конна (гиперальдостеронизм),

- болезнь Иценко-Кушинга и др.

У детей с родовой травмой, при тяжело протекающих заболеваниях, в том числе инфекционных (например, Менингококковых), нередко возникают кровоизлияния в надпочечнике.

На фоне общего тяжёлого состояния отмечают слабость, отсутствие активных движений вплоть до адинамии, резкую бледность кожи, цианоз, поверхностное аритмичное дыхание, глухие тоны сердца, слабый пульс, падение АД, срыгивания, рвоту, клиническую картину кишечной непроходимости, резкое снижение рефлексов. Показана заместительная терапия гидрокортизоном из расчета 5 мг/кг массы тела ребенка, затем преднизолоном (1 мг/кг), который дают в утренние часы. С целью предупреждения возможного кровоизлияния в надпочечнике при тяжёлых состояниях ребёнка также назначают глюкокортикоиды (0, 4 мг/кг по преднизолону) в утренние часы.

Наиболее тяжёлым проявлением врождённой дисфункции коры надпочечника у детей является сольтеряющий синдром: рвота, потеря в весе, обезвоживание организма, учащенный жидкий стул, иногда запоры. Дифференциальный диагноз проводится после исследования спектра гормонов надпочечника в крови и моче. Для коррекции перечисленных нарушений назначают заместительную терапию гормонами и растворами хлорида натрия.

При инфекционно-аллергических заболеваниях (нефрите, коллагенозах и др.) отмечаются патологические реакции со стороны коркового вещества надпочечника, поддерживающие воспалительные и иммунологические процессы в организме больного ребёнка. Для их коррекции назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон в дозе 1, 5-2 мг/кг массы тела ребёнка. Лечение проводится только врачом и прекращается после стихания воспалительного процесса.

 

Медицинские разделы: заболевания эндокринной системы

Связанные заболевания: аддисонова болезньамилоидоз

Справочные статьи: анализы медицинские

Выздоравливайте!