Волчанка (системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

 Красная волчанка (lupus erythematodes) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями. Болеют преимущественно женщины детородного возраста.

Системная красная волчанка. Характерны значительные аутоиммунные нарушения; в крови больных обнаруживают различные антитела к собственным тканям организма, которые способны вызывать повреждения многих органов и тканей. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и центральная нервная система.

Больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание, выпадение волос вплоть до облысения, повышение температуры. Наиболее характерное поражение кожи - эритема в области переносицы и щёк в форме бабочки. Могут возникать эритематозные пятна другой локализации, поражение капилляров ладоней и подошв, хейлит, высыпания на слизистой оболочке полости рта. Характерны также различные поражения суставов (артрит, артралгия, преходящие сгибательные контрактуры), чаще коленных и лучезапястных, мелких суставов кистей. Могут отмечаться боли в костях, тендовагиниты, разрывы сухожилий, миалгии. Развивается полисерозит: плеврит (одно- или двусторонний), перикардит, реже перитонит, с образованием спаек. Поражение сердца может протекать по типу миокардита, перикардита или эндокардита с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана (пороки сердца), нередко у одного больного отмечается поражение всех трёх оболочек сердца (панкардит). В лёгких могут наблюдаться признаки васкулита (так наз. сосудистой пневмонии) или пневмонита (на рентгенограмме - преимущественно базальный интерстициальный фиброз, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы). Поражение почек (люпус-нефрит) варьирует от небольших изменений в анализах мочи до развития выраженного нефрита с высокой артериальной гипертензией, отёками, почечной недостаточностью; поражение нервной системы - от легких астеновегетативных признаков до тяжёлой патологии центральной нервной системы (менингоэнцефалит, энцефаломиелит) и периферической нервной системы (полирадикулоневрит), возможны психозы. Нередко отмечаются увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки. В крови часто выявляются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки.

При остром начале больные могут указать день появления лихорадки, острого полиартрита, серозита, "бабочки", а в ближайшие 3-6 мес. отмечаются вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. При подостром течении симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже. При хроническом течении заболевание длительно проявляется в основном каким-либо одним синдромом, например, поражением кожи, полиартритом или полисерозитом. Не редки спонтанные ремиссии. В дальнейшем через 5-10-15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.

Лечение должно начинаться в стационаре как можно раньше, быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды (обычно преднизолон) в больших дозах. Рекомендуют принимать всю дозу в первой половине дня после еды. Уменьшают дозу очень медленно после достижения эффекта и снижения активности процесса. Поддерживающую дозу принимают месяцы и даже годы. При особо тяжёлом течении системной красной волчанки проводят лечение сверхвысокими дозами кортикостероидов, вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием препаратов peros. Больным с люпус-нефритом, поражением центральной нервной системы, васкулитом кроме кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) в течение нескольких месяцев. При приёме циклофосфамида больным рекомендуется выпивать в день до 2-3 л жидкости. При лечении иммунодепрессантами возможно снижение в крови количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, поэтому необходим регулярный контроль (1 раз в 3-4 недели) за этими показателями. В связи с тем, что иммунодепрессанты способны утяжелять течение интеркуррентных инфекций, при их возникновении данные препараты на время отменяют. При хроническом течении болезни применяют делагил или плаквенил в течение нескольких месяцев и даже лет. При наличии отёков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии - гипотензивные препараты.

Физиотерапевтическое и курортное лечение не показаны. Противопоказаны прививки, не следует загорать (летом необходимо использовать фотозащитные кремы) и переохлаждаться. Вопросы, связанные с беременностью и родами, необходимо согласовывать с врачом. Раннее распознавание болезни и своевременно начатое лечение, строгое выполнение врачебных рекомендаций улучшают прогноз болезни.

 

Медицинские разделы: общие заболевания

Связанные заболевания: аллергизация организма

Лекарственные растения: алоэ древовидное, облепиха крушиновидная

Выздоравливайте!