Склеродермия

Склеродермия  - прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

По распространённости процесса склеродермию подразделяют на системную (поражаются многие органы и ткани) и ограниченную (преимущественно очаговые изменения кожи).

Системная склеродермия

Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, системный прогрессирующий склероз) - тяжёлое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений. Системную склеродермию относят к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. Патогенез заболевания сложен и изучен недостаточно. Большое значение придаётся изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20-50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии, плотный отёк кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отёка, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей - склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется суставной синдром - от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях (синдром Тибьержа - Вейссенбаха).

Поражение лёгких встречается у большинства больных и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза. Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза; реже - эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Почки поражаются сравнительно редко, но при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желёз, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря веса (до 10-20 кг и более).

Лечение назначает врач. Оно проводится длительно (годами), в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют Д-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов - лечебная физкультура и массаж.

В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни.

Профилактика обострений системной склеродермии заключается в разумном закаливании организма, исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения дальнейшей генерализации процесса.

Ограниченная склеродермия

Ограниченные формы склеродермии нередко развиваются после инфекционных болезней, травм, охлаждения. Различают бляшечную, лентовидную и поверхностную склеродермии.

Бляшечная склеродермия проявляется одним или несколькими пятнами различной величины, овально-округлой формы, синюшно-розового цвета, несколько возвышающимися над уровнем кожи. Постепенно их центральная часть уплотняется (склерозируется), приобретает цвет слоновой кости, а краевая зона остается в форме фиолетового кольца, свидетельствующего о прогрессировании процесса. Очаг поражения медленно увеличивается, пигментация усиливается, образуются телеангиэктазии, потоотделение обычно понижено. В редких случаях на склерозированных участках образуются пузыри или поверхностные изъязвления. Через несколько лет центральная часть пятна размягчается и подвергается атрофии. Очаги поражения локализуются на туловище, конечностях, нередко на слизистых оболочках.

Лентовидная, или полосовидная, склеродермия отличается линейной формой очагов поражения, располагающихся большей частью вдоль конечности, иногда по ходу нервов. При локализации в области переносицы, лба и волосистой части головы очаг поражения может напоминать рубец от удара саблей (саблевидная склеродермия).

Поверхностная склеродермия (каплевидная, точечная, белая, пятнистая, болезнь белых пятен) характеризуется небольшими (несколько миллиметров) белесоватого цвета слегка инфильтрированными пятнами разнообразной формы, при разрешении которых остается атрофия кожи. Пятна могут сливаться, образуя более крупные очаги фестончатых очертаний. Процесс локализуется на спине, шее, груди, в области половых органов.

Лечение. Внутримышечно назначают пенициллин в общепринятых дозах, лидазу, витамины B1, РР, Е, инъекции стекловидного тела, экстракта алоэ. Показаны тепловые процедуры (парафинотерапия, грязелечение, диатермия), ультразвук, сероводородные ванны, ионофорез с лидазой на область поражения кожи.

 

Медицинские разделы: заболевания кожи

Связанные заболевания: аллергизация организма

Лекарственные растения: авокадо

Выздоравливайте!