Шихена синдром (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм)

Шихена синдром (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм) - клинический синдром, причиной которого являются различные патологические процессы в гипофизе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм). Синдром Шихена может развиться после инфекционных, токсических, сосудистых, травматических, опухолевых и аутоиммунных поражений гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также после оперативных вмешательств в гипоталамо-гипофизарной области или ее облучения каким-нибудь видом ионизирующего излучения. Снижение продукции тропных гормонов - адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролактина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) - ведёт к гипофункции и постепенной атрофии надпочечников, щитовидной железы, гонад. В задней доле гипофиза значительно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахарного диабета. Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела.

В 1914 г. Симмондсом (М. Simmonds) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахексией, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопровождается кахексией. При наиболее распространённой форме гипоталамо-гипофизарная недостаточность - послеродовом пангипопитуитаризме, или синдроме Шихена (синдроме Шиена), большой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложнённых сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбоэмболическими процессами в гипофизе, которые ведут к его частичному или полному некрозу.

Клиническая симптоматика синдрома Шихена очень разнообразна. При гипофизарной кахексии болезнь протекает тяжело и стремительно. Преобладают отсутствие аппетита (анорексия), тошнота, рвота и прогрессирующее исхудание. Кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушной восковой окраски. На лице и в естественных складках кожи могут появляться участки пигментации грязно-землистого цвета. Волосы ломкие, выпадают, рано седеют, зубы разрушаются. Декальцинация костей ведёт к остеопорозу. Характерны общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, частые обморочные состояния, гипотония, коллапсы. При отсутствии своевременного лечения развивается гипофизарная кома (адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, судороги, гипотермия). Тяжесть синдрома Шихена и вероятность развития гипофизарной комы в основном обусловлены степенью гипокортицизма (понижением функции коркового вещества надпочечников).

При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области наряду с перечисленными клиническими проявлениями синдрома Шихена наблюдаются рентгенологические, офтальмологические и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии.

Клиническим симптомам синдрома Шихена могут предшествовать половые нарушения. У больных утрачивается половое чувство, исчезают вторичные половые признаки; у женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, наружные и внутренние половые органы. У мужчин атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, значительно уменьшаются размеры полового члена.

При синдроме Шихена менструации после родов не возобновляются, лактация отсутствует. Синдром Шихена развивается постепенно, исподволь. Появляются сонливость, вялость, безучастность к окружающему, брадикардия, артериальная гипотензия, запоры, снижение умственной активности, обусловленные подавлением функции щитовидной железы; развиваются значительные отёки, лицо становится одутловатым, язык утолщается, речь делается замедленной, дикция нарушается (гипотиреоз).

При постановке диагноза синдром Шихена чрезвычайно важен анамнез (кровотечение в родах, отсутствие лактации, аменорея, прогрессирующее снижение работоспособности).

Для синдрома Шихена характерны низкая концентрация сахара в крови - гипогликемия и уплощённая гликемическая кривая, повышение содержания холестерина в крови (гиперхолестеринемия), анемия. В крови и моче снижается концентрация гормонов передней доли гипофиза. В крови понижена также концентрация гормонов щитовидной железы, кортизола, в моче - 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов.

При введении больным препаратов тропных гормонов гипофиза концентрация гормонов периферических эндокринных желёз в крови и моче возрастает. Захват радионуклида йода 131I щитовидной железой при синдроме Шихена снижен и увеличивается лишь при введении препарата тиреотропного гормона.

Наиболее часто синдром Шихена дифференцируют с нервной анорексией - заболеванием, возникающим чаще всего у девушек в связи с психоэмоциональным конфликтом или активным стремлением к похуданию. Несмотря на тяжёлое истощение и аменорею, вторичные половые признаки, физическая и психическая активность при нервной анорексии сохраняются.

Дифференциальную диагностику синдрома Шихена проводят также с рядом заболеваний, протекающих с кахексией: злокачественными опухолями, туберкулёзом, энтероколитами, спру. При этом большую роль играют анамнестические данные.

Лечение синдрома Шихена должно быть упорным, систематическим, почти всегда пожизненным и при возможности этиологическим. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть удовлетворительным длительное время, хотя их работоспособность снижена. Лечение начинается в специализированных клиниках, а затем проводится амбулаторно под контролем терапевта и врача-эндокринолога.

Профилактика синдрома Шихена заключается в предупреждении нейроинфекций, массивных кровотечений в родах, быстром возмещении больших кровопотерь.

 

Медицинские разделы: заболевания эндокринной системы

Связанные заболевания: аменорея (отсутствие менструаций)

Выздоравливайте!