Сердца пороки

Пороки сердца - врождённые или приобретённые морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врождённые пороки сердца отличаются многообразием аномалий развития сердца и сосудов и проявляются, как правило, в детском возрасте. Приобретённые пороки сердца формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях; встречаются более чем в 10 раз чаще врождённых.

Врождённые пороки сердца выявляются примерно у 1% новорождённых; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Причиной большинства врождённых пороков сердца являются, по-видимому, нарушения развития плода под воздействием патогенных факторов в первые месяцы беременности. Такими факторами могут быть вирусные инфекции, витаминная недостаточность, бесконтрольный приём медикаментов (в т. ч. некоторых витаминов), гипоксия плода при внутриматочных кровотечениях и др. Несомненную опасность для формирования порока сердца у ребёнка представляют злоупотребление родителей алкоголем и курение табака. Наследственную природу врождённые пороки сердца имеют менее чем в 10% случаев (они сочетаются при этом обычно с другими генетически обусловленными отклонениями в развитии, например, с болезнью Дауна). Поэтому у людей, перенесших операцию радикального устранения порока сердца, в большинстве случаев рождаются здоровые дети.

Врождённые пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца.

Возможны следующие группы:

- изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или лёгочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз лёгочной артерии);

- пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или боталлов, проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.);

- наиболее тяжёлые комбинированные пороки со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и лёгочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж лёгочных вен).

Клинические проявления зависят от вида порока и выраженности гемодинамических нарушений. При тяжёлом пороке состояние ребёнка сразу после рождения может быть критическим и необходима немедленная хирургическая помощь. В большинстве случаев основные симптомы порока сердца начинают проявляться в более позднем возрасте.

Коарктация аорты - один из наиболее частых врождённых пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии, чаще всего в области перешейка. При осмотре больного иногда могут быть выявлены особенности телосложения: хорошо развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узкий таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется. Один из наиболее важных клинических симптомов состоит в том, что АД на руках (или только на правой руке) повышено, а на ногах значительно снижено. Работающий с перегрузкой левый желудочек сердца гипертрофируется, что находит свое отражение в расширении границ сердца влево, усилении верхушечного толчка, изменениях ЭКГ и подтверждается с помощью эхокардиографии и рентгенологического исследования. При аускультации и фонокардиографии над областью сердца и между лопатками часто обнаруживается систолический шум.

Лечение только хирургическое; оптимальный возраст для операции - до 12 лет, т. к. с годами артериальная гипертензия может принять необратимый характер и привести к тяжёлой сердечной недостаточности, расстройствам функции центральной нервной системы.

Открытый артериальный проток встречается как в изолированном варианте, так и в комбинации с другими аномалиями. При изолированном артериальном протоке происходит сброс крови из аорты в лёгочную артерию тем больший, чем шире просвет аномального соустья. Постепенно развивается лёгочная гипертензия, по мере нарастания которой возникают жалобы на быструю утомляемость, одышку; отмечается склонность к частым воспалительным заболеваниям лёгких. Диагноз предполагают при наличии систолодиастолического шума во втором межреберье слева от грудины. С помощью электрокардиографии и рентгенологического исследования выявляют гипертрофию и увеличение левого желудочка сердца, а в последующем и правого. Хирургическое лечение состоит в перевязке либо пересечении протока; иногда применяют эндоваскулярную пломбировку протока под рентгенологическим контролем.

Дефект межпредсердной перегородки, как и открытый артериальный проток, относится к порокам сердца со сбросом крови слева направо, что приводит к избыточному кровенаполнению сосудов лёгких. Встречается в различных анатомических вариантах, может сочетаться с другими аномалиями сердца. Порок характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым предсердиями, через которое кровь из полости левого предсердия протёкает в полость правого предсердия, создавая нагрузку на правый желудочек сердца. Диагноз предполагают при наличии систолического шума во втором межреберье слева от грудины и на основании признаков гипертрофии правого желудочка по данным ЭКГ. Рентгенологически определяют переполнение артериальных сосудов лёгких. В сомнительных случаях прибегают к зондированию полостей сердца. Лечение оперативное - ушивание дефекта. Прогноз при своевременно выполненной операции благоприятный; оперированные дети по своему физическому развитию не уступают здоровым сверстникам.

Среди пороков со сбросом крови из правых отделов сердца в левые наиболее часто встречается тетрада Фалло. Она включает большой дефект межжелудочковой перегородки; сужение лёгочной артерии или выходного отдела правого желудочка; смещение устья аорты вправо; гипертрофию правого желудочка. Из-за наличия дефекта межжелудочковой перегородки и затруднённого оттока крови в лёгочные сосуды в правых и левых отделах сердца устанавливается практически равновеликое давление. Часть венозной крови из правого желудочка попадает прямо в аорту. В результате все ткани организма недостаточно снабжаются кислородом. Отмечаются задержка в развитии ребёнка сразу после рождения, стремление ограничить физические нагрузки и посидеть на корточках; дети склонны к частым острым респираторным заболеваниям. Диагноз предполагают по наличию у ребёнка характерной синюшности слизистых оболочек и кожи - так называемого центрального цианоза, усиливающегося при физической нагрузке. При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум; при рентгенологическом исследовании выявляют гипертрофию правого желудочка (она подтверждается и данными ЭКГ), обеднение лёгочного рисунка вследствие недостаточного объёма крови, поступающего в сосуды лёгких. Окончательный диагноз ставят на основании данных специального рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение хирургическое, может быть выполнено только в условиях специализированного кардиохирургического стационара.

Приобретённые пороки сердца чаще всего представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко лёгочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальный, митральный, трикуспидальный стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок): стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана (сочетанный аортальный порок сердца) или стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность митрального клапана (сочетанный митральный порок сердца) и т. д. Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок). Для определения показаний к хирургическому лечению и прогноза отдельных пороков сердца их классифицируют по степени анатомических изменений и гемодинамических нарушений. Если признаки недостаточности кровообращения отсутствуют, порок считают компенсированным, а с момента их появления - декомпенсированным.

Наиболее частая причина приобретённых пороков сердца - эндокардит - ревматический или (реже) другой природы. Иногда к развитию порока сердца приводят атеросклероз, инфаркт миокарда, травма сердца, операция на сердце.

Митральный стеноз, или сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, почти всегда имеет ревматическое происхождение. Порок формируется в результате деформации створок митрального клапана и образования сращений между ними. В узком предсердно-желудочковом отверстии возникает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек, что ведет к повышению давления крови в левом предсердии. Полость его расширяется, стенки гипертрофируются. В дальнейшем повышение давления крови передаётся на сосуды лёгких и правый желудочек, который также растягивается и гипертрофируется. Выброс крови из левого желудочка (ударный объём) уменьшен; потребность в увеличении объёма кровообращения компенсируется тахикардией.

Больные могут жаловаться на утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Диагностическое значение могут иметь данные осмотра больного. Если порок приобретён в детском или юношеском возрасте, то отмечается отставание в физическом развитии - больные астеничны, худощавы, невысокого роста (митральный нанизм). Кожа бледная, но наблюдается цианотичный румянец на щеках (иногда на носу, подбородке), а при декомпенсированном пороке также цианоз губ, что создаёт характерный для этого порока внешний вид больного. При резко выраженном митральном стенозе и гипертрофии правого желудочка выявляются сотрясения передней грудной стенки при сокращениях сердца (сердечный толчок), а также пульсация в подложечной области. Перкуторно сердце расширено вверх (за счёт увеличения левого предсердия) и вправо (за счёт увеличения правого предсердия).

По мере декомпенсации порока у больных нарастает застой в малом круге кровообращения, появляются одышка, тахикардия, наклонность к кашлю (проявление застойного бронхита), возможно кровохарканье. При значительном митральном стенозе наблюдаются приступы сердечной астмы; при физической нагрузке нередко развивается отёк лёгких. Лёгочная гипертензия приводит к склерозированию сосудов лёгких, что дополнительно увеличивает нагрузку на правый желудочек и способствует его декомпенсации, которая проявляется повышением венозного давления, увеличением печени, отёками (возможны асцит, гидроторакс). В связи с постоянным перерастяжением правого предсердия у больных часто возникает мерцательная аритмия, усугубляющая сердечную недостаточность и способствующая развитию других осложнений, в частности тромбообразованию в полостях предсердий и тромбоэмболии лёгочных артерий, артерий большого круга кровообращения. Лечение митрального стеноза только хирургическое. В большинстве случаев производят рассечение сросшихся створок клапана (митральную комиссуротомию). Если операция противопоказана, проводят терапию осложнений порока - сердечной недостаточности, аритмий сердца, тромбоэмболий.

Недостаточность митрального клапана в большинстве случаев развивается в исходе ревматического эндокардита и обусловлена деформацией и укорочением створок клапана, а также укорочением хорд, что препятствует полному смыканию створок во время систолы желудочков; при этом часть крови возвращается из левого желудочка в левое предсердие. При инфаркте миокарда возможно развитие острой митральной недостаточности вследствие разрыва сосочковой мышцы. Особой формой митральной недостаточности является пролапс митрального клапана, т. е. избыточное прогибание его створок в полость левого предсердия с их размыканием в определённый момент систолы. Пролапс митрального клапана может быть следствием слабости сосочковых мышц или растяжения сухожильных хорд митрального клапана в результате миокардита, ишемии миокарда, заболеваний, характеризующихся врождённой слабостью соединительной ткани, и др. Недостаточность митрального клапана ведет к расширению и гипертрофии как левого предсердия, так и левого желудочка, нагрузка которых повышена за счёт работы на перемещение регургитируемого объёма крови. Гемодинамические изменения в сосудах лёгких и в правых отделах сердца аналогичны тем, которые наблюдаются при митральном стенозе, но они развиваются позже и носят менее выраженный характер. Сходны и жалобы больных, но во многих случаях больные длительно не предъявляют жалоб.

Первыми появляются жалобы на утомляемость и одышку при физической нагрузке. При осмотре больных может быть выявлен усиленный верхушечный толчок сердца. Перкуторно определяется расширение сердца вверх (за счёт увеличения левого предсердия) и влево (за счёт увеличения левого желудочка). Основной аускультативный симптом - систолический шум в области верхушки сердца, связанный с регургитацией крови через деформированный клапан. Шум проводится влево, в подмышечную область. При этом первый тон на верхушке сердца ослаблен или совсем не слышен; второй тон, как правило, усилен над лёгочным стволом (следствие лёгочной гипертензии). При фонокардиографическом исследовании обнаруживают на верхушке не слышимые ухом ослабленные колебания первого тона. Рентгенологически выявляют увеличение левого предсердия, левого желудочка, а при декомпенсации порока также застой крови в лёгких и увеличение правого желудочка. Для изменений ЭКГ при этом пороке характерны признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. Специальным методом эхокардиографии выявляют регургитацию крови через левое предсердно-желудочковое отверстие, что подтверждает диагноз. В случае тяжёлой митральной недостаточности осуществляют протезирование клапана.

Пролапс митрального клапана аускультативно характеризуется щелчком (он связан с несвоевременным размыканием створок клапана) и шумом, слышимыми в середине систолы. Громкость щелчка и шума усиливается при физической нагрузке (например, после нескольких приседаний). Заболевание может протёкать без субъективных симптомов; возможны ощущения болей и перебоев в области сердца (нередко у больных отмечается экстрасистолия). В очень редких случаях наблюдается картина выраженной митральной недостаточности, развивается сердечная недостаточность.

Сочетанный митральный порок встречается чаще, чем изолированный митральный стеноз или недостаточность митрального клапана. Клиническая картина и хирургическая тактика зависят от того, какое нарушение (стеноз или недостаточность) преобладает. Иногда точная оценка вида нарушения возможна только на основании данных зондирования сердца.

Стеноз устья аорты в юношеском возрасте чаще всего является следствием ревматического поражения; у пожилых людей он иногда обусловлен атеросклерозом. Поскольку при этом пороке выброс крови из левого желудочка в аорту затруднён, развивается гипертрофия левого желудочка. Больные обычно бледны. При осмотре отмечается усиленный верхушечный толчок сердца, смещённый влево. Пульс при выраженном аортальном стенозе медленный и малый; систолическое и пульсовое давление (разница между систолическим и диастолическим) несколько снижено. Перкуторно границы сердца расширены влево. Над аортой выслушивается систолический шум, обусловленный прохождением крови через суженное и деформированное устье аорты. Шум часто грубый, проводится по току крови на аорту и на сонные артерии; на фонокардиограмме он обычно имеет ромбовидную форму. Рентгенологически и по данным ЭКГ определяют гипертрофию левого желудочка. С помощью эхокардиографии можно оценить степень аортального стеноза. Обычно порок многие годы остается компенсированным. Декомпенсация начинается с растяжения полости левого желудочка, фиброзного кольца и формирования относительной недостаточности митрального клапана с характерными для нее одышкой и приступами удушья.

Аортальная недостаточность чаще всего развивается в исходе ревматического или подострого септического эндокардита; она может быть также следствием сифилитического поражения аорты. Гемодинамически порок проявляется регургитацией части крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Чем больше регургитация, тем меньшее количество крови распределяется в периферические капилляры и тем большую перегрузку избыточным объёмом крови испытывает левый желудочек сердца, который значительно увеличивается и гипертрофируется. При выраженной регургитации крови диастолическое АД снижается иногда до нуля, систолическое давление обычно несколько повышается (из-за увеличения ударного объёма крови), в результате значительно возрастает пульсовое давление (вплоть до значений систолического АД). От величины пульсового давления зависит выраженность некоторых клинических симптомов порока. Нередко на глаз заметна усиленная пульсация ("пляска") сонных артерий. Обычно удается выявить так называемый капиллярный пульс. Для этого нажимают на кончик ногтя больного с такой силой, чтобы примерно половина ногтевого ложа побледнела; при аортальной недостаточности граница между розовой и бледной окраской пульсирует (симптом Квинке). Характерен высокий и скорый пульс. Диагностическое значение имеет выслушивание сосудистых шумов. Если с силой нажать головкой фонендоскопа на бедренную артерию, а затем постепенно уменьшать нажатие, то в определённый момент выслушивается двойной систолодиастолический шум (у здоровых лиц может быть слышен только систолический шум). При перкуссии обнаруживают значительное расширение сердца влево. Важнейший аускультативный признак аортальной недостаточности - нежный диастолический шум, слышимый в самом начале диастолы, сразу после второго тона сердца. Шум обычно лучше всего слышен в точке Боткина. На фонокардиограмме этот шум регистрируется как убывающий по интенсивности, занимающий почти всю диастолу. Рентгенологически сердце увеличено влево за счёт левого желудочка; сердечная талия, т. е. угол между верхним контуром сердца и тенью сосудистого пучка, подчеркнута (аортальная конфигурация сердца). На ЭКГ выявляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка.

Декомпенсация порока, как и аортального стеноза, наступает, обычно, поздно. Однако, если развивается сердечная недостаточность, то она плохо поддается медикаментозному лечению. Хирургическое лечение аортальной недостаточности и сочетанного аортального порока состоит в протезировании аортального клапана.

Трикуспидальный стеноз - сужение правого предсердно-желудочкового отверстия в изолированном виде - наблюдается исключительно редко. Из-за препятствия на пути кровотока из правого предсердия в правый желудочек тонкостенное правое предсердие расширяется, а его миокард гипертрофируется, что проявляется на ЭКГ, рентгенологически и расширением границ сердца вправо по данным перкуссии. Над основанием мечевидного отростка непостоянно выслушиваются диастолический шум, который усиливается (или появляется) после физической нагрузки, и усиленный первый тон сердца. Рентгенологически обнаруживается увеличение правого предсердия. В ряде случаев диагнозу помогает эхокардиография. Декомпенсация порока проявляется выраженным застоем крови в венах большого круга кровообращения (набуханием шейных вен, увеличением печени, отёками, асцитом).

Недостаточность трикуспидального клапана характеризуется систолической регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие, что ведёт к их гипертрофии, повышению давления в полых венах и застою крови в венах большого круга. Регургитация проявляется характерными для этого порока клиническими симптомами - положительным венным пульсом (в частности, систолическим наполнением шейных вен) и пульсацией увеличенной печени. У больных, как правило, выражен цианоз лица, губ, кистей и стоп (акроцианоз). Гипертрофия правых отделов сердца проявляется расширением его границ вправо, усиленным сердечным толчком, пульсацией в подложечной области, характерными изменениями на ЭКГ и рентгенологически. У основания мечевидного отростка выслушиваются громкий систолический шум, который усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, и ослабление первого тона сердца. Декомпенсация порока, как и при трикуспидальном стенозе, характеризуется значительным повышением венозного давления, набуханием яремных и периферических вен, увеличением печени, появлением отёков, асцита, гидроторакса.

Лечение больных с пороками сердца в стадии декомпенсации всегда комплексное. Оно включает организацию необходимого режима физической активности, медикаментозную терапию сердечной недостаточности и других осложнений, диету, ЛФК.

Хирургическое лечение является наиболее радикальным. Наличие врождённого порока сердца требует обязательной консультации кардиохирурга и, как правило, является показанием к хирургическому лечению. Применяют хирургическую коррекцию наиболее распространённых врождённых пороков сердца - открытого артериального протока, коарктации аорты, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, неосложнённых форм тетрады Фалло и ряда более редких врождённых пороков сердца, причём операции всё чаще производят у новорождённых и детей первого года жизни. При многих врождённых пороках сердца реконструктивные операции позволяют восстановить естественное взаимоотношение структур сердца.

Существенно расширились показания к хирургическому лечению приобретённых пороков сердца. Пороки с преимущественным нарушением функции аортального, митрального, трикуспидального клапанов, а также комбинированные пороки сердца требуют хирургического лечения в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным и обычная физическая нагрузка вызывает у больных утомляемость, одышку, сердцебиение, ангинозные боли. Реконструктивные операции при приобретённых пороках сердца выполняют с целью сохранения собственных клапанов сердца больного и восстановления их функции, в т. ч. путём вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к замене клапанов механическими или биологическими протезами. Основным противопоказанием к хирургическому лечению пороков сердца является поздняя стадия декомпенсации порока с выраженным нарушением кровообращения, которое привело к необратимым изменениям функции различных органов и систем организма больного.

Большинство операций на сердце выполняют в условиях искусственного кровообращения под зрительным контролем на открытом сердце. После операций на сердце больные нуждаются в длительной физической реабилитации с постепенным восстановлением их физической активности до оптимального уровня. Ухудшение в состоянии оперированного больного может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством; поэтому оперированные больные должны периодически проходить обследования в специализированных кардиохирургических центрах. При неосложнённом течении послеоперационного периода многие больные через 6-12 месяцев после операции способны вернуться к трудовой деятельности. В этот период особенное значение приобретает психическая реабилитация больных. Она призвана сформировать у больного чувство уверенности в своих силах. В достижении этого результата важную роль играют однонаправленные усилия всех медработников, включая медсестер, контактирующих с больным и его родственниками.

 

Медицинские разделы: сердечно-сосудистые заболевания

Лекарственные растения: ландыш майский, петрушка кудрявая

Выздоравливайте!