Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема)

Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; лат. lympha чистая вода, влага + позднелатинское granuloma, granulomatis + -osis; синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема) - злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся изменением её строения с наличием клеток Березовского-Штернберга-Рид.

Встречается в любом возрасте. В патогенезе лимфогранулематоза большое значение имеют нарушения Т-клеточного иммунитета, обусловливающие повышенную восприимчивость организма к вирусным заболеваниям, например, к опоясывающему лишаю.

По распространённости процесса выделяют четыре стадии лимфогранулематоза:

- I стадия (локальные формы) - поражение лимфатических узлов в одной или двух смежных областях;

- II стадия (регионарные формы) - поражение лимфатических узлов в двух или более несмежных областях, но по одну сторону диафрагмы;

- III стадия (генерализованная форма) - поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

- IV стадия (Диссеминированная форма) - поражение лимфатических узлов, костного мозга, лёгких, печени, кожи и так далее.

Каждую стадию подразделяют на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких следующих общих симптомов заболевания: лихорадки, ночных потов, зуда, быстрой потери массы тела более чем на 10%.

Кроме общих симптомов лимфогранулематоза учитывают и так называемые биологические признаки активности опухолевого процесса: увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, абсолютная лимфоцитопения (менее 1000 лимфоцитов в 1 мкл крови), высокий уровень фибриногена в крови.

У большинства больных заболевание начинается со стойкого увеличения одного или группы периферических лимфатических узлов. Если к среднему медработнику обращается такой больной, то, несмотря на кажущуюся доброкачественность процесса, он должен быть направлен на консультацию к онкологу. Попытки лечения с помощью компрессов, физиотерапевтических процедур, антибиотиков недопустимы.

При лимфогранулематозе иногда возникают изменения кожи, которые могут быть неспецифическими (токсико-аллергической или инфекционной природы) и специфическими, представляющими собой разрастание опухолевой ткани. Неспецифические изменения кожи обнаруживаются чаще. Обычно на фоне гиперпигментированной с сероватым оттенком сухой кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, появляются сухие плотные розоватые или телесного цвета сильно зудящие узелки величиной с булавочную головку. Возможен также локализованный или генерализованный кожный зуд, нередко начинающийся с области голеней. Иногда возникают высыпания в виде волдырей, коре- или скарлатиноподобной сыпи, эритемы. Из неспецифических изменений кожи инфекционной природы чаще всего наблюдается опоясывающий лишай, нередко в генерализованной форме. Специфические высыпания представляют собой плотные чётко очерченные узелки буровато-красного цвета величиной до горошины, плоские инфильтраты в виде бляшек или опухоли красновато-коричневого цвета, а также язвы, образующиеся вследствие распада опухолевидных инфильтратов, либо прилегающих к коже поражённых лимфатических узлов.

Лечение включает лучевую терапию или химиотерапию либо сочетание обоих методов. При I, II, и IIIА стадиях предпочтение отдают лучевой терапии по так называемой радикальной программе: облучают в больших дозах - суммарно не менее 35- 40 Гр (3500-4000 рад) - не только поражённые, но и смежные с ними внешне не изменённые лимфатические узлы. При IIIБ и IV стадиях, как правило, назначают химиотерапию несколькими цитостатиками, не обладающими перекрёстной резистентностью (полихимиотерапию), например, по программе МОПП (по первым буквам препаратов): мустарген (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин (натулан) и преднизолон. В результате лучевой терапии локализованных форм лимфогранулематоза удаётся добиться полной ремиссии примерно у 80% больных, причем у 60-70% сроком свыше 10 лет.

 

 

Медицинские разделы: общие заболевания

Связанные заболевания: аддисонова болезнь

Выздоравливайте!