Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (болезнь Симмондса, пангипопитуитаризм)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (болезнь Симмондса, пангипопитуитаризм) - клинический синдром, причиной которого являются различные патологические процессы в гипофизе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм). Гипоталамо-гипофизарная недостаточность может развиться после инфекционных, токсических, сосудистых, травматических, опухолевых и аутоиммунных поражений гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также после оперативных вмешательств в гипоталамо-гипофизарной области или её облучения каким-нибудь видом ионизирующего излучения. Снижение продукции тропных гормонов - адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролактина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) - ведёт к гипофункции и постепенной атрофии надпочечников, щитовидной железы, гонад (Яичко, Яичник). В задней доле гипофиза значительно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахарного диабета. Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела.

В 1914 г. Симмондсом (М. Simmonds) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахексией, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопровождается кахексией. При наиболее распространённой форме гипоталамо-гипофизарной недостаточности - послеродовом пангипопитуитаризме, или синдроме Шихена (синдроме Шиена), большой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложнённых сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбоэмболическими процессами в гипофизе, которые ведут к его частичному или полному некрозу.

Клиническая симптоматика гипоталамо-гипофизарной недостаточности очень разнообразна. При гипофизарной кахексии болезнь протекает тяжело и стремительно. Преобладают отсутствие аппетита (анорексия), тошнота, рвота и прогрессирующее исхудание. Кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушной восковой окраски. На лице и в естественных складках кожи могут появляться участки пигментации грязно-землистого цвета. Волосы ломкие, выпадают, рано седеют, зубы разрушаются. Декальцинация костей ведёт к остеопорозу. Характерны общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, частые обморочные состояния, гипотония, коллапсы. При отсутствии своевременного лечения развивается гипофизарная кома (адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, судороги, гипотермия) и может наступить смерть. Тяжесть гипоталамо-гипофизарной недостаточности и вероятность развития гипофизарной комы в основном обусловлены степенью гипокортицизма (понижением функции коркового вещества надпочечников).

При наличии опухоли гипоталамо-гипофизарной области наряду с перечисленными клиническими проявлениями болезни наблюдаются рентгенологические, офтальмологические и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии.

Клиническим симптомам гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут предшествовать половые нарушения. У больных утрачивается половое чувство, исчезают вторичные половые признаки; у женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, наружные и внутренние половые органы. У мужчин атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, значительно уменьшаются размеры полового члена.

При синдроме Шихена менструации после родов не возобновляются, лактация отсутствует. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность развивается постепенно, исподволь. Появляются сонливость, вялость, безучастность к окружающему, брадикардия, артериальная гипотензия, запоры, снижение умственной активности, обусловленные подавлением функции щитовидной железы; развиваются значительные отёки, лицо становится одутловатым, язык утолщается, речь делается замедленной, дикция нарушается (Гипотиреоз).

При постановке диагноза гипоталамо-гипофизарной недостаточности чрезвычайно важен анамнез (кровотечение в родах, отсутствие лактации, аменорея, прогрессирующее снижение работоспособности).

Для гипоталамо-гипофизарной недостаточности характерны низкая концентрация сахара в крови - гипогликемия и уплощенная гликемическая кривая (см. Углеводы), повышение содержания холестерина в крови (гиперхолестеринемия), анемия. В крови и моче снижается концентрация гормонов передней доли гипофиза. В крови понижена также концентрация гормонов щитовидной железы, кортизола, в моче - 17-оксикортикостероидов (см. Кортикостероиды) и 17-кетостероидов.

При введении больным препаратов тропных гормонов гипофиза концентрация гормонов периферических эндокринных желёз в крови и моче возрастает. Захват радионуклида йода 131I щитовидной железой при гипоталамо-гипофизарной недостаточности снижен и увеличивается лишь при введении препарата тиреотропного гормона.

Наиболее часто гипоталамо-гипофизарную недостаточность дифференцируют с нервной анорексией - заболеванием, возникающим чаще всего у девушек в связи с психоэмоциональным конфликтом или активным стремлением к похуданию. Несмотря на тяжёлое истощение и аменорею, вторичные половые признаки, физическая и психическая активность при нервной анорексии сохраняются.

Дифференциальную диагностику гипоталамо-гипофизарной недостаточности проводят также с рядом заболеваний, протекающих с кахексией: злокачественными опухолями, туберкулёзом, энтероколитами, спру. При этом большую роль играют анамнестические данные.

Лечение гипоталамо-гипофизарной недостаточности должно быть упорным, систематическим, почти всегда пожизненным и при возможности этиологическим. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть удовлетворительным длительное время, хотя их работоспособность снижена. Лечение начинается в специализированных клиниках, а затем проводится амбулаторно под контролем терапевта и врача-эндокринолога.

Профилактика гипоталамо-гипофизарной недостаточности заключается в предупреждении нейроинфекций, массивных кровотечений в родах, быстром возмещении больших кровопотерь.

 

Медицинские разделы: заболевания эндокринной системы

Связанные заболевания: аддисонова болезньаменорея (отстутсвие менструаций)

Выздоравливайте!