Гемолитическая болезнь новорождённых (эритробластоз плода)

Гемолитическая болезнь новорождённых (греч, haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним эритробластоз плода) - тяжёлое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отёки, желтуха, анемия), обусловленных токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору. Гемолитическая болезнь новорождённых возникает также при несовместимости крови матери и плода по группам крови, а также другим, менее изученным факторам. Эта болезнь, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору.

Предрасполагают к резус-конфликту нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорождённого в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрицательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учёта резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и так далее. Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что генетическая болезнь новорождённых развивается в одном из 20-25 случаев резус-несовместимости крови матери и отца. При раннем проявлении (на 5-6-м месяце беременности) резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов, выкидышей (см. Выкидыш), внутриутробной смерти плода. Различают отёчную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

Отёчная форма (общий врождённый отёк) - самая тяжёлая форма гемолитической болезни новорождённых; возникает у плода ещё в период внутриутробного развития. Эта форма чаще бывает у детей от 5-7-й беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отёками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезёнкой. Желтуха отсутствует, так как вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорождённого много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мёртвыми или погибают в первые часы после рождения.

При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребёнка в течение первых суток после рождения. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезёнки, анемия, в крови наличие молодых форм эритроцитов. Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2-3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки - от лимонно-жёлтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 513 мкмоль (30 мг%), почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6, 8-15, 4 мкмоль/л (0, 4- 0, 9 мг%) при норме 0, 17-3, 24 мкмоль/л (0, 01-0, 19 мг%).

Общее состояние ребёнка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и степенью поражения центральной нервной системы. В первые дни после рождения ребёнок вялый, плохо сосёт, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня билирубина до критической концентрации - 308-342 мкмоль/л (18-20 мг%) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг%) для недоношенных детей - приводит к тому, что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение центральной нервной системы (ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) при гемолитической болезни новорождённых характеризуется появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома "заходящего солнца" (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое почек - развивается билирубиновый инфаркт почек. Нарушение функции печени при этой болезни проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи - так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-жёлтого цвета), печень ещё более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Анемическая форма гемолитической болезни новорождённых проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия, эритробластоз).

Лечение должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций поражённых органов и систем. Для удаления билирубина новорождённому в первые двое суток после рождения проводят заменное переливание крови. После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (гемодез, реополиглюкин), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Применяют витамины группы В (В1, В2, В6, В12). Прикладывание ребёнка к груди допустимо только после 20- 22-го дня жизни, когда практически в молоке матери исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипячёным грудным молоком. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни новорождённых (поражение центральной нервной системы, поздняя анемия) проводят с учётом характера этих осложнений.

Профилактика направлена на предупреждение рождения детей с гемолитической болезнью новорождённых. Для этого всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Беременных с резус-отрицательной кровью ставят на учёт. При этом выясняют, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с гемолитической болезнью новорождённых, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводят исследование крови на резус-антитела. При быстром нарастании антител в крови беременных направляют на лечение. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт.

 

Медицинские разделы: заболевания системы кровообращения

Связанные заболевания: аллергизация организма

Выздоравливайте!