Дарье болезнь (Фолликулярный дискератоз)

Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856-1938; синоним - фолликулярный дискератоз) - наследственное кожное заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения и проявляющееся высыпаниями фолликулярных папул. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина в типичных случаях характеризуется высыпанием мелких плотноватых, преимущественно фолликулярных папул (инфильтрат развивается вокруг волосяного фолликула), вначале телесного, а затем красновато-сероватого или коричневатого оттенка, покрывающихся тёмными жирными чешуйками или корочками. Высыпания, как правило, симметричные, но могут быть односторонними, они густо расположены, возможно их слияние; локализуются преимущественно на лице, шее, груди, в межлопаточной области. Иногда процесс принимает генерализованный характер. На тыльной поверхности кистей и стоп папул обычно немного, и они напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв может быть утолщена; иногда наблюдаются также изменения ногтей (ногтевые пластинки истончаются, расщепляются, обламываются). В редких случаях болезнь Дарье сопровождается появлением пузырей и пузырьков. У некоторых больных могут быть гормональные нарушения (преимущественно дисфункция половых желёз, реже щитовидной железы), снижение интеллекта, а также кистозные образования в костях. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте и постепенно прогрессирует. Иногда осложняется пиококковой инфекцией.

Лечение проводят препаратами витамина А, аевитом; местно используют кератолитические средства. При осложнении пиококковой инфекцией назначают антибактериальные препараты. Для предупреждения обострения процесса следует избегать длительного пребывания на солнце, травматизации кожи.

 

Медицинские разделы: кожные заболевания

Лекарственные растения: облепиха крушиновидная

Выздоравливайте!