Амилоидоз

Амилоидоз (amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + -osis) - форма белковой дистрофии, при которой в органах и тканях откладывается (или образуется) аномальный белок - амилоид.

Чаще встречается вторичный амилоидоз, который развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся нагноением и (или) распадом тканей (например, при бронхоэктазах, туберкулёзе лёгких, туберкулёзе костей, хроническом остеомиелите и др.). При вторичном амилоидозе поражаются главным образом почки, селезёнка, печень, надпочечники. Клинически вторичный амилоидоз нередко протекает по типу амилоидно-липоидного нефроза.

Реже наблюдаются другие формы амилоидоза, в частности первичный амилоидоз, при котором не обнаруживается хронического заболевания, сопровождающегося нагноением. Первичный амилоидоз характеризуется преимущественным поражением мышц. При этом может развиваться тяжёлая миастения с параличами, атрофией мышц и трофическими язвами.

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых её отделов (языка - макроглоссия, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза и в большинстве случаев представляет собой лишь одну из многих локализация процесса (одновременно в большей или меньшей степени выражены амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается редко. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лёжа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка встречается редко. Симптомы: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании определяются сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и задержка эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Амилоидоз кишечника - частая локализация амилоидоза. Проявляется ощущениями дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запоры или умеренные поносы). Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (Недостаточности кишечного всасывания синдром). Аспирационная биопсия слизистой оболочки тонкой и прицельная биопсия толстой кишок позволяет провести дифференциальную диагностику. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под максой опухоли (боли, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается лишь во время операции. Осложнения: тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, образование инфарктов, амилоидных язв, осложнённых кишечными кровотечениями или перфорацией.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезненный. Нередок синдром портальной гипертонии, асцит. Реже встречаются боли в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. При лабораторных исследованиях выявляют изменение белковоосадочных проб, гиперглобуленимию, в ряде случаев - гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: в 7% случаев развивается печёночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита), характерны тупые боли в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. В тяжёлых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Амилоидоз почек является типичным не только при наиболее распространённом вторичном варианте, но и при первичном, и наследственном амилоидозе. Больные амилоидозом долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея. Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 грамм белка, основную часть которого составляют альбумины. Отёки приобретают распространённый характер и сохраняются в терминальной стадии уремии.

Лечение. При вторичном амилоидозе в первую очередь - лечение основного заболевания, после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отёках), переливания плазмы. При печёночной недостаточности проводят соответствующую симптоматическую терапию. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, назначают вяжущие средства. При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение. При лечении амилоидоза почек рекомендации по общему режиму и питанию соответствуют ведению больных хроническим нефритом.

 

Медицинские разделы: общие заболевания

Связанные заболевания: аддисонова болезнь

Справочные статьи: анализы медицинские

Выздоравливайте!